1. 신증후군이란 어떤 병입니까? 신장염과는 어떻게 다른가요?

신증후군이란 심한 단백뇨가 발생하고 혈중 단백질 특히 알부민이 감소하며 그로인해 전신 부종이 나타나는 임상 현상을 말합니다. 단백뇨로 인해 소변이 탁하며, 눈 주위 등의 얼굴 부위나 양쪽 다리에 부종이 나타나 눌러도 쑥 들어가서 안 나옵니다. 일부 신장염 즉, 사구체신염(사구체질환)에 걸린 환자들에게서 이러한 신증후군 소견이 나타나는 것입니다.

2. 여고생입니다. 얼굴이 붓고 혈압이 높습니다. 도와주세요.

정상인도 얼굴이 푸석푸석하게 보일 수 있는 경우가 있습니다. 실제 부종은 다리와 발등이 부어 꾹 누르면 들어가서 나오지 않습니다. 원인은 신장이나 심장, 간이 나쁘거나 핏속의 단백질이 떨어지는 질환들입니다. 그 밖에 여성에게 특별한 질환이 없이 특발성으로 부종이 오는 경우도 있습니다. 신장에서는 급성 신장염, 급성 및 말기 신부전, 신증후군에서 부종을 볼 수 있습니다. 신장 질환이 있으면 대부분 고혈압이 발생합니다. 따라서 간단한 소변과 피 검사로 신장염 등의 유무를 먼저 조사해보아야 하겠습니다.

3. 신증후군을 일으키는 원인들은 어떤 것들이 있습니까?

여러 가지 사구체질환들이 그 원인으로 대표적으로 미세변화 신질환, 막성 신증, 국소성(초점성) 분절성 사구체경화증, IgA신증 등을 들 수 있습니다. 막성 신증은 주로 40대 이상의 성인에서, 나머지는 10~30대 젊은 연령에서잘 나타납니다. 그 밖에 세균이나 바이러스 감염, 약물, 종양, 전신질환, 임신중독증 등이 원인들입니다. 우리나라에서는 B형 감염 바이러스에 의한 사구체신염을 흔히 볼 수 있습니다. 약물 중 비스테로이드성 진통소염제가 신증후군을 일으킬 수 있으며, 고령의 막성 신증 환자들의 약 10%에서 암이 발견됩니다. 또한 20~30대 여성에서 잘 발생하는 전신성 홍반성 낭창과 당뇨병 발병 10년 이후에 나타나는 방뇨병성 신증이 있습니다.

4. 신증후군은 어떻게 발생합니까?

사구체의 모세혈관벽의 투과 정도가 비정상으로 높아져서 정상적으로는 여과 배출되지 않는 단백질들이 과량으로 새어 나가기 때문입니다. 이처럼 모세혈관벽의 비정상화는 면역 물질이 침착하거나 이상 물질들이 분비되어 염증이 오거나 또는 당뇨병에서처럼 모세혈관벽이 두꺼워지고 손상이 나타나 발생합니다.

5. 신증후군에서 단백뇨의 양은 얼마나 됩니까?

정상인은 하루 150mg 미만의 단백질이 소변으로 배설됩니다. 그러나 신증후군 환자들에서는 1일 3~3.5g 이상 배설됩니다. 그중 알부민만 주로 투과시키는 소위 선택적 단백뇨는 미세변화 신증후군에서 볼 수 있습니다. 다른 사구체 질환 대부분에서는 큰 단백질도 투과시키는 비선택적 단백뇨가 관찰됩니다.

6. 신증후군에서 부종은 어떻게 발생하나요?

심한 단백뇨(알부민뇨)의 결과로 혈액 속 알부민이 3.0g/dl 미만으로 감소되기 때문에 혈관 안으로부터 밖의 간질조직으로 물이 이동하여 조직압력이 낮은 부위에 부종이 발생됩니다. 또한 일차적으로 또는 초래된 혈액량의 감소 때문에 이를 보상하기 위해 호르몬들이 분비되어 신장에서의 물과 소금의 재흡수가 증가하고 더욱 부종을 조장하게 됩니다.

7. 신증후군 또는 사구체질환들의 진단은 어떻게 내려지나요?

진단은 소변 및 혈액 생화학 검사, 혈청 검사, 신생검 등으로 내려집니다. 소변검사상 혈뇨와 단백뇨 유무를 알아보고 단백뇨의 양을 24시간 소면 수집으로 검사합니다. 혈액 생화학 검사상 크레아티닌(신기능 반영)과 콜레스테롤이나 알부민 등의 수치를 조사합니다. 혈청 검사상 사구체질환의 가능한 원인인 B형 간염과 C형 간염, 홍반성 낭창 등의 표식자들이나 혈청 보체 수치 등을 조사합니다. 마지막으로 신생검으로 정확한 진단명을 얻으면 그 질환의 예후를 추정할 수 있으며 치료법이 정해집니다.

8. 신증후군의 임상 결과는 어떤가요?

지금까지의 데이터들에 의해 각 사구체 질환들의 경과와 앞으로의 예후가 대략 정해져 있습니다. 미세변화 신질환은 증후군이 반복 재발하지만 원칙적으로 만성 신기능 저하는 일어나지 않는 질환입니다. 나머지 신증후군의 원인인 사구체질환들은 만성 질환으로서 일부 저절로 회복될 수 있지만 대부분 치료 없이는 지속적 단백뇨를 보이다가 10~20년에 걸쳐서 만성 신부전으로 진행합니다. 아래 기술되는 악화요인들이 있으면 더욱 빨리 진행됩니다.

9. 미세변화 신증후군은 어떤 질환인가요?

미세변화 신증후군은 조직 검사상 전자현미경 변화이외에는 거의 정상인 질환입니다. 신증후군이 심하게 발생하는 반면 장기적인 예후는 우수합니다. 자연 회복되는 비율이 약 30%로 높으며 적절한 면역치료로 반응이 우수하고 반복 재발이 가능하나 만성 신부전으로 진행하는 경우가 거의 없으며 단지 소수에서 치료로 인한 감염 등이 문제가 될 수 있습니다.

10. 신조직검사로 국소성 분절성 사구체 경화증이라는 진단을 받았습니다. 담당의가 완치도 힘들고 신증후군 중에서도 안 좋은 병이라고 하더군요. 단백뇨가 나오고 혈압이 140/90mmHg 정도인 것 이외에는 부종이나 신기능 감소 등의 다른 소견은 없습니다. 이 질환이 완치될 확률과 치료법을 알고 싶습니다.

원인 치료를 위해 스테로이드 등의 연역억제제를 부작용을 주의하면서 4개월 이상 투여하면 효과가 좋습니다. 이로써 단백뇨를 완전히 제거(관해)하면 예후는 좋아서 정상인과 비슷합니다. 또한 혈압을 더 철저히 조절하시고 단백뇨를 줄이는 약제와 식이요법을 추가하세요. 단백뇨를 부분적으로라도 감소시키면 신기능 저하로의 진행을 막을 수 있습니다. 그러나 심한 단백뇨가 지속되면 10년에 50%에서 만성 신부전으로 진행할 수 있습니다.

11. 제가 결혼할 사람이 막성 신증이란 신장질환을 앓고 있답니다. 일 년간 투약 받은 후 단백뇨가 없어져서 지금은 약물 치료를 안하는 상태입니다. 정기적인 검사 이외에는 걱정할 필요가 없다는군요. 이 병이 완치가 가능한 병인가요? 말기 신부전으로 발전할 수 있나요?

막성 신증은 비교적 예후가 괜찮은 질환입니다. 이 질환은 자연 관해가 20~40%까지 일어나며 대부분의 환자에서는 약물치료로 예후가 좋아서 신기능을 잘 유지합니다. 이 분은 예후가 좋을 것 같습니다. 정기적 검사를 받으면서 결과 관찰하세요.

12. 29세 남자 회사원입니다. 얼마 전 회사에서 시행한 정기검진에서 단백뇨(+4)가 나왔다며 신장질환이 의심된다고 합니다. 저의 아버님은 만성 신부전을 앓고 계십니다.

단백뇨가 심한 상태인 것 같습니다만 24시간 단백뇨를 정량검사해서 정확히 알아보십시오. 단백뇨의 정도가 예후와 관계가 깊습니다. 또한 사구체신염의 종류에 따라 앞으로의 예후가 다릅니다. 신장 전문의와 상의하여 조직검사 등을 받으십시오. 신장염의 극히 일부에서 유전성이 있습니다.

13. 신증후군 환자들 중 어떤 환자들이 신기능이 악화되고 만성 신부전으로 진행하나요? 악화 요인들이 무엇인가요?

먼저 심한 단백뇨가 있으면서 면역 치료에 계속 반응하지 않는 경우에 예후가 안 좋습니다. 단백뇨는 그 양과 기간이 중요하여 일례로 막성 신증에 단백뇨가 1일 8g이상이면서 6개월 이상 지속되면 5.8년 후 66% 환자들에서 만성 신부전으로 진행한다는 보고도 있습니다. 또한 신기능 저하가 일찍부터 나타난 환자들은 예후가 안 좋습니다. 그 밖에 고혈압이 있거나 남자, 고령, 신조직 검사상 경화증이나 섬유화증 등의 조직 변화가 심한 경우 등이 예후가 좋지 않아서 만성 신부전으로 진행할 확률이 높아집니다. 그렇지 않은 경우엔 예후가 비교적 좋으며 대부분 장기적인 기초 약물 치료나 정기적 검사만으로도 잘 지낼 수 있습니다.

14. 신증후군을 치료 안하면 어떤 합병증이 오나요?

먼저 단백뇨에 의한 소실로 단백질 영양결핍증이 옵니다. 또한 특징적인 응고항진으로 인해 몸의 정맥 또는 동맥이 찌꺼기로 막히는 혈정증이 발생합니다. 특히 신장 정맥의 혈전증이 잘 일어나며 증상은 옆구리 통증과 육안적 혈뇨, 신장 비대 등이 나타납니다. 그밖에 젊은 사람인데도 뇌혈관이 막히는 뇌졸증이 올 수 있습니다. 일시적으로 급성 신부전이 나타나고, 철분이나 아연 등의 필수 광물질이 결핍되거나, 비타민 D의 결핍 등이 일어납니다. 특히 면역 이상과 세균에 대한 저항력이 감소되어 감염에 잘 걸립니다. 신증후군이 장기화되면 동맥경화증이 발병합니다. 무엇보다도 단백뇨가 심한 상태가 지속되면 미세변화 신질환을 빼고도 만성 신부전으로의 진행 위험이 높습니다.

15. 신증후군의 원인 치료는 가능한지요?

원인인 사구체질환의 치료로는 대부분 면역기전이 작동하므로 스테로이드 제재와 세포 독성 약제, 사이크로스포린 등의 면역 억제제 투여를 기본으로 하는데 약제 선정이나 치료기간, 투여 방법 등에 따라 여러 가지 방법이 있습니다. 예를 들면 미세변화 신질환에서는 2개월간의 고용량 투여 후 점차 감량하는 스테로이드 요법을 주 치료로 시행하고 있습니다. 그 밖에 면역 억제제의 과량 충격 요법이나 혈장 대체요법, 과량의 면역글로불린투여, 항혈소판 제제 등의 치료법이 시행되고 있습니다. 가능한 한 부작용이 적고 효과가 대단위 임상 실험으로 입증된 약재들을 사용합니다. 또한 면역 매개물질의 길항제나 억제제 등의 새 약제가 시험되고 있습니다.

16. 신증후군의 부종은 어떻게 치료하나요?

부종이 경미하면 소금 섭취 제한만으로 충분하지만 부종이 심해지면 일시적 또는 장기적으로 적절한 양의 이뇨제 특히, 강력한 퓨로세마이드(라식스)와 같은 이뇨제들을 복용합니다. 이 때 전해질 이상이나 탈수 여부를 잘 관찰해야 합니다. 또한 혈액 속의 알부민 수치를 회복시키면 이뇨 효과가 잘 일어나므로 심한 부종시 일시적인 알부민 주사를 시행할 수 있습니다.

17. 기타 일반적인 신증후군 증상의 치료는 어떤 것들이 있습니까?

단백뇨는 혈중 단백의 감소뿐만 아니라 신장 질환의 진행에 관여하는 악화 요인이므로 그 양을 감소시켜야 합니다. 그 방법으로 원인 치료 외에도 저단백 식이요법과 엔지오텐신 차단제(ACE억제제나 안지오텐신 수용체 차단제) 투여가 추천되고 있습니다. 단백 섭취량을 1일 체중 Kg 당 0.6~1.0g으로 줄입니다. 엔지오텐신 차단제는 단백뇨를 줄임은 물론 고혈압을 낮추고 신장 경화증으로의 진행을 더디게 하는 중요한 약제입니다. 혈중 콜레스테롤 등이 높아지므로 육류 기름을 삼가고 심하면 지질 강하제를 투여합니다. 또한 고혈압이 잘 동반되며 이로 인해 신장 경화증이 가속화되므로 고혈압 치료제를 복용하여 혈압을 125/75mmHg 이하로 철저히 조절해야 합니다. 그 중 역시 엔지오텐신 차단제들이 가장 효과가 우수합니다.

18. 신증후군 환자들이 일상생활에서 유의할 사항은 무엇이 있나요?

신장에 독성이 있는 진통제나 항생제, 일부 한약제, 과학적으로 확립되지 않은 민간요법 약재 등을 남용하여 신기능을 악화시키는 예를 종종 볼 수 있는데 이를 피하도록 주의해야 합니다. 또한 신기능이 저하되고 고혈압이 동반된 환자에서는 임신이 해로운 영향을 끼칠 수 있으므로 전문의와 상의하여 계획을 세워야 합니다. 흡연이 신기능 저하를 가속화 시키고 동맥경화증의 합병증을 높이므로 금연을 해야 합니다. 과음이 아닌 1~2잔의 음주 특히 포도주 등은 해롭지 않습니다. 운동에 제한은 없습니다.

19. 신증후군의 예방법은 있나요?

신증후군의 특별한 예방법은 없으나 일부 환자들에서 B형 바이러스 간염의 예방접종 및 목감기의 예방이나 적절한 항생제 치료 등이 도움이 될 수 있나요?

20. 신증후군을 조기에 발견하는 방법은 어떤 것들이 있나요?

조기 발견이 중요하여 치료로 신질환의 진행을 막을 가능성이 높아집니다. 소변이 뿌옇게 탁하든지 양측 다리에 손가락으로 꾹 눌러서 들어가는 부종이 나타나면 신증후군 등의 부종을 일으키는 질환이 있는지 조기에 검사를 해야 합니다. 정기적 검사와 혈압 측정이 조기 발견에 도움이 될 것입니다. 간단한 소변 검사로 쉽게 그 이상을 알 수 있습니다.

표1) 신증후군의 증상
1. 심한 단백뇨 1일 3.5g 이상
2. 전신 부종
3. 혈액 지방질 증가

표2) 신증후군의 대표적인 원인 사구체질환
1. 미세변환 신질환
2. 국소성(초점성) 분절성 사구체경화증
3. 막성 신증
4. IgA 신증
5. 낭창성 신염
6. 당뇨병성 신증

표3) 신증후군의 치료
1. 원인 사구체 질환의 면역 치료
2. 부종 조절
3. 단백뇨 감소 치료
4. 고지혈증 치료
5. 고혈압 치료
6. 기타 신증후군 합병증 예방 및 치료
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